采访/阳光 受访专家/郭志和（北京儿童医院心脏外科副主任医师）

　　现状：
    先天性心脏病（简称先心病）的发病率较高，约占出生婴儿的8‰-12‰。我国一年出生的婴儿大约有15万例。根据最新的资料统计，新生儿自然死亡的首要病因是先心病。有的新生儿患有复杂的先天性心脏畸形，比如大动脉转位（两根大动脉长反了，应该与右心室联接的肺动脉联接到了左心室；应该与左心室联接的主动脉联接到了右心室），这种病是比较常见心脏复杂畸形，必须在出生后两个星期之内做一次非常大的手术，把两个动脉换回来。如果错过了这个最佳手术时机，小孩就只有等待死亡了。因而先心病的早期诊断及治疗非常重要，复杂的先天性疾病尤其如此。目前中国的先天性心脏病患儿中约有1/3得不到及时治疗，活不到他的第一个生日。
我国目前能够治疗复杂小婴儿先心病的医院比较少，而且主要集中在一些大城市，比如北京、上海、广州等，北京有儿童医院、阜外医院及安贞医院等；上海有儿童医疗中心 及儿科医院等；广州有心血管疾病研究等。因此，我们应该提高对先天性心脏病的重视程度，尤其是要重视治疗低年龄、低体重婴儿的复杂先天性心脏畸形。在这方面，我国与发达国家还有一定的差距。从数量上讲，美国一年要做30万例左右的心脏病手术，我国仅有5万例左右。这5万例还包括成人的后天性心脏病，比如冠心病等，儿童的先天性心脏病手术约占50%，每年只有约2.5万例左右，这与有15万例出生的先天性心脏病患儿相比较，还有很大的不足。除了治疗先天性心脏病的医院和中心不够外，我国还存在一个医疗费用负担过重问题。一部分患儿的家庭负担不起治疗费用。一个普通的心脏病患儿，如室间隔缺损、房间隔缺损等，治疗费用大约是两到三万，而复杂畸形治疗费用可能达到五万甚至十余万。很大一部分家庭负担不起这么一大笔费用。所以，我们呼吁社会上的一些企业、单位等做一些公益事业，赞助一下这样的孩子。其结果是患儿本身最受益，社会影响也会非常大，对企业的知名度、影响也是非常好的。治疗一位心室间隔缺损的孩子，顺利的话需要两万五到三万元，如果企业能够赞助十万到二十万元，就会有五六个孩子得到及时的治疗。虽然现在每年都有一些企业、公司甚至个人出钱赞助那些没有能力为先心病孩子治病的家庭，但是数量相对较少。长春有一家韩国人开办的“Papa`S”快餐公司，已经出资赞助了20例先天性心脏病患儿的大部分治疗费用。为使更多的先心病患儿得到及时的治疗，这家公司只赞助一个先心病患儿全部治疗费用的2/3，其於1/3有患儿家属自行解决。最近一个复杂先心病小婴儿在北京儿童医院接受了“一个半心室修复”的手术（这个孩子的右心室发育不良，不能够满足他的心脏功能，把他本来到右心室的一部分血改路，直接到肺动脉，另外一部分还要经过右心室），共花费了6万多元，“PapaS”快餐公司担负了4万多元,先该患儿已康复出院。现在国内10岁以内等待治疗的先天性心脏病患儿大约在100万左右，其中一大部分是由于家庭经济原因，还有一部分是不知道这种病应该早期治疗。大城市基本上没有这种情况，但是在一些远离大城市的边远地区还有这种情况，认为孩子再大一点治疗，实际上已经错过了最佳的手术时期。

发展方向
    国内的治疗水平与国外还有一定的差距。主要表现在小婴儿、新生儿复杂先天性心脏病的成功率上。比如必须在新生儿期治疗的疾病，我国的治疗水平与发达国家还有很大的差距。如前面提到的患大动脉转位的婴儿，如果在出生1个月之内不治疗的话，死亡率达50%，如果1年之内不治疗的话，死亡率高达80%。在美国，这样病例的手术成功率达到95%（做了100个孩子，到了第三年的时候，有95个孩子在正常地活着），孩子一般的情况下能活到3年或5年以后就没有太大的问题了，生活也会象其他的孩子一样。可是这种病例的孩子在我国，远远没有达到一个这样好的水平。我国在治疗年龄小、体重小、畸形复杂的先天性心脏病孩子还有很大的差距。
心脏外科是近年来发展较快的一门学科，目前国内有些医务工作者没有及时跟得上这个发展趋势，所以不太了解心脏外科现在的水平，不太知道有些病必须在小的时候治疗，比如心室间隔缺损、房间隔缺损。10年前的教科书上讲的是等孩子大一点，到孩子5岁的时候再治疗。实际上，当时的情况是在2岁以下治疗这个病死亡率非常高。可是现在水平不一样了，现在心室间隔缺损，最佳的年龄阶段是在2岁左右，最晚不能过3岁。如果再晚了，孩子的成活率就会受到影响。这种病现在一般在1岁之内做手术最好。可是目前在北京儿童医院门诊还经常看到年龄较大的先心病小孩来到医院，已经有非常严重的，甚至已经失去了手术时机。我们的医生会问：“为什么这么晚才来？” “当地医院大夫说要等到孩子年龄大一点再做，孩子太小做不了。” 小孩家属回答。实际上，情况不是这样。希望人们对心脏外科的发展有所了解，能够使更多的先心病小孩得到及时的治疗。

病因
目前，先天性心脏病婴儿的病因还不甚明确，但是有几点是比较明确的：
      1、病毒的作用。在心脏胚胎发育早期，尤其是妈妈妊娠1个月内（这时是胎儿心脏发育的关键时候），如果妈妈有感冒或感染了病毒，肯定会影响胎儿的心脏发育。
      2、药物的作用。在心脏胚胎发育早期，妈妈服用了某些药物，也会影响胎儿的心脏发育。
      3、基因的作用以及不确定的遗传倾向。

预防
    1、妈妈在妊娠早期避免感冒，如注意保温，少到公共场所，尤其是少逛大商厦。据检测，密封较好的大商厦的空气质量是非常差的，这是预防先天性心脏病的一个重要的措施。
    2、在心脏发育接近完善时，大约是在妊娠2个月的时候，做彩超查一下小孩心脏的发育情况。如果条件比较好的话，应该能看出小孩心脏的发育情况。如果小孩的心脏有心脏畸形而且比较复杂，比如左心室发育不良综合症等目前还没有好的治疗方法的先心病，妈妈就要考虑舍去这个胎儿。但是超声波胎儿心脏发育情况水平要求比较高，这与医院的设备、医生的个人水平都有关。
    3、有人认为孩子先天性心脏病与超声波、周围放射性物等有关系，但是，这些说法还没有得到确切的证明。
    4、家庭装修造成的空气污染对心脏发育的影响不确切，但是肯定是不好的。它可能不会影响小孩的心脏发育，但可能会影响小孩其它方面的发育。我们在装修后感觉到的一些特殊气味及刺激（比如对角膜的刺激：眼睛发涩、发干；对呼吸道的刺激：喉咙发痒、干咳等），都是有毒性的气体（如甲醛等）造成的，这些有毒的气体可能会影响胎儿的发育。
    6、父母饮酒、抽烟都会影响胎儿的发育。
    7、一些药物也是要避免的，比如一些抗菌素等。
    8、有的胎儿发育不好，不健全的话，有时会有反应，比如有些妈妈流产等，这些原因一部分由于母体的不适应，一部分是由于胎儿本身发育的不正常。有的妈妈为了保胎，用一些药物，这些药物会对胎儿发育产生一定的影响。
9、宝宝嘴唇发紫。胎儿出生后，动脉导管未闭、心室间隔缺损、心房间隔缺损等，如果不太严重，就没有特别表现，会与其它的孩子一样。但如果是缺损比较大，导管比较粗，小孩容易表现为：容易感冒、容易呼吸道感染、容易肺炎、再严重就容易造成心衰，这样的小孩应该早做手术，如果症状不是很明显的话，可以等到1岁左右再动手术。如果小孩出生时患有严重的先天性心脏病，他的嘴唇可能是暗紫色的，尤其在小孩哭闹时嘴唇发紫会更加严重甚至全身发紫。有的爸爸妈妈认为孩子嘴唇发紫是因为憋的，或者以为小孩的嘴唇颜色就是这样，这样的疏忽可能会使您的宝宝错失了最佳手术时机。